به گزارش خبرگزاری شبستان از جنوب کرمان، بیماری های نادر در بیشتر موارد با بیماری های خاص اشتباه گرفته می شود در صورتی که علت بروز، درمان، مراقبت و غیره در این نوع بیماری ها با بیماری های خاص متفاوت است؛ اما به دلیل نادر بودن گاهی حتی پزشکان هم اطلاع چندانی در مورد آن ندارند.
اپیدرمولیسیس بولوسا یا eb یکی از این بیماری های نادر است که چند ساعت یا چند روز پس از تولد در کودکان بروز می کند و تاول ها و زخم هایی بی التیام را به ارمغان می آورد، زخم هایی که اگر خوب هم شوند سر از جای دیگر در می آورند، ممکن است پیشرفت کرده انگشتان دست و پا را به هم بچسباند.
eb در حقیقت یک بیماری ژنتیکی و مادرزادی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند، شیوع این بیماری 1 در پنجاه هزار است و شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و 85 درصد مبتلایان آن کودکان هستند.
پوست این کودکان، چون بال پروانه حساس است، در برابر آغوش گرم مادر هم آسیب پذیرند، کودکانی که نمی دانی چگونه نوازششان کنی؟ با چه بازی سرگرمشان کنی یا چگونه حمامشان کنی که ناله شان بلند نشود، اینها گوشه ای از رنج کودکان پروانه ای است و شاید ذره ای باشد از آنچه آنها و خانواده شان تحمل می کنند.
بیماران نادر اصولا ناشناخته هستند، مخصوصا در شهرها و روستاهای دورافتاده از مراکز و بنیادهای حمایتی، زیرا والدین این کودکان پس از مراجعات اولیه برای درمان که پی به لاعلاج بودن می برند، دیگر به مراکز درمانی مراجعه نمی کنند والبته جابجایی یک کودک پروانه ای، تعویض لباس و دیگر کارهای روزمره درد جانکاه آنها را افزایش دهد.
شناسایی پنج پروانه رنجور در شهرستان رودبار جنوب
پنج نفر از این پروانه های رنجور در جنوب کرمان زندگی می کند، پروانه هایی زخمی که علاوه بر درد مادرزادی، دور بودن از مرکز استان و پایتخت و عدم شناخت از بنیادهای حمایتی آنها را به انزوا برده است.
چند ماه پیش، زینب افضل پور در روستای حیدرآباد شناسایی شد، زینب 7 ساله که تحت سرپرستی مادربزرگ پیرش درد جانکاه پروانه بودن را به دوش می کشید و زخم ها و تاول ها، انگشتان دستش را به هم چسبانده و معلول کرده بود، به لطف رسانه ای شدن، زینب تحت حمایت خیران و پوشش بهزیستی قرار گرفت و اگر درمانی بر درد پروانه ای بودنش نیست؛ اما در حمایت مالی از او بسیار مفید بود.
داستان زینب در شهر رودبار گو ش به گوش شد و افراد دیگرنیز پروانه هایشان را معرفی کردند، یلدا، حمیده، زهرا و دانیال چهار کودک دیگری هستند که در رودبار جنوب و در روستاهای مختلف زندگی می کنند و البته با توجه به فراوانی این بیماری در یک نقطه، شاید فرصتی برای مطالعه و تحقیق پژوهشگران نیز باشد.
شاسایی و حمایت/ راهی که شاید ذره ای از رنج پروانه ها کم کند
نادر بودن این بیماری باعث شده است که حتی اغلب پزشکان نیز اطلاعاتی از علت بروز و روش های مراقبت آن نداشته باشند، خانواده ها که دیگر جای خود را دارند و زندگی در روستا و تنگدستی نیز به مشکلات آنها می افزاید.
پروانه های زخمی مادرزاد بیش از هر چیز نیازمند شناسایی توسط مراکز بهداشتی و درمانی و معرفی جهت عضویت در بنیاد بیماری های نادر هستند تا هم از انزوا بیرون بیایند و هم جراحی های ممکن برای آنها انجام و آموزش صحیح به والدین در خصوص بانداژ و مراقبت ارائه شود.
حمیده خانه باز، چهار ساله یکی از کودکان مبتلا به این بیماری نادر در روستای آب سردوئیه رودبار جنوب و در خانواده ای پنج نفره زندگی می کند.
احمد پدر حمیده در مورد بیماری دخترش به خبرنگار خبرگزاری شبستان گفت: علائم بیماری حمیده، سه روز بعد از تولد ظاهر و روز به روز بیشتر شد به طوری که هم اکنون ناخن های دست ها و پاهایش به هم چسبیده و بدنش مداوم تاول می زند.
احمد خانه باز کشاورز است و از نهاد های مربوطه و خیران درخواست حمایت برای مراقبت بهتر ازحمیده دارد.
یلدا جلی زاده نیز در روستای کوله گان شهرستان رودبار جنوب زندگی می کند و علاوه بر این بیماری پوستی مشکل قلبی هم دارد.
حمید پدر یلدا در گفتگو با خبرنگار خبرگزاری شبستان گفت: بیماری یلدا 2 ساعت پس از تولد بروز کرد، ابتدا از سرانگشتانش شروع شد و پیشروی کرد و هم اکنون فلج است و قادر به راه رفتن نیست.
پدر و مادر یلدا نسبت فامیلی نزدیک با هم ندارند و یلدا را برای درمان به مشهد و کرمان هم برده اند؛ اما با پی بردن به لاعلاج بودن، فقط شاهد رنج و گریه های بی امان یلدا در اثر زخم های بی مرهمش هستند.
به گفته یکی از فعالان فرهنگی و رابط این کودکان بیمار دو تن دیگر از این کودکان در روستای ده گودال در منطقه نمداد زندگی می کنند.
کودکان رودباری به بنیاد بیماران نادر معرفی می شوند
نادر بودن، عدم آگاهی در خصوص این بیماری در جامعه، عدم آموزش ها و عدم وجود هیچ بند و تبصره ای در قوانین و بخشنامه های مالی و اداری مراکز بهداشتی و درمانی و متأسفانه اشتباه گرفتن اینگونه بیماری با بیماری های خاص از طرف برخی پزشکان باعث شد فقط تدابیر نمایندگی مجمع خیران سلامت در دانشگاه علوم پزشکی جیرفت برای حمایت از این کودکان را جویا شوم.
یدالله گیلانی، مسئول دفتر نمایندگی مجمع خیران سلامت کشور در جیرفت گفت: مجمع خیران سلامت در حوزه احداث و تجهیز مراکز بهداشتی و درمانی فعالیت دارد و به طور کلی در زمینه حمایت از بیماران کار نمی کند اما در این مورد خاص در حال رایزنی برای معرفی آنها به بنیاد بیماران نادر هستیم.
در آستانه 28 فوریه(9 اسفند) روز جهانی بیماری های نادر، پروانه های رنجور جنوب کرمانی نیازمند توجه مراکز بهداشتی و درمانی و بنیادهای حمایتی و خیریه هستند.
پایان پیام/
نظر شما